Кіста та полікістоз нирок: особливості захворювань

Наші нирки розташовані у задній частині живота під нижніми ребрами по одному з кожного боку хребта. Їхнє головне призначення – очищення крові. Рухаючись по тілі, кров збирає відходи життєдіяльності клітин, зайву рідину, токсини. Це своєрідні фільтри, як пропускають через себе кров, збирають різне «сміття» та виводять його із сечею. Порушення роботи системи виділення призводить до серйозних проблем зі здоров’ям і навіть смерті. Серед різних хвороб нирок виділяються 2 захворювання зі схожою назвою – кіста та полікістоз. Що вони мають спільного між собою та чим відрізняються один від одного?

Поодинокі кісти

Кісти – це круглі новоутворення, що мають вигляд мішечка з рідиною. Вони можуть розвиватися практично у всіх тканинах та органах – у тому числі у нирках. Бувають одиничними або множинними, з’являються на краю (кортикальні) або всередині (парапельвікальні). Розмір коливається від головки шпильки до величини апельсина. Як свідчить статистика деяких досліджень, кісти нирок діагностують у кожної п’ятої людини віком 50 років і старше.

Причини появи незрозумілі досі. Одна з теорій передбачає, що розвитку сприяє поступове ослаблення зовнішніх тканин, у результаті чого утворюється мішечок. Потім він наповнюється рідиною, від’єднується і перетворюється на кісту. За іншою теорією до появи новоутворення наводить порушення відтоку сечі.

Поодинокі кісти, як правило, не викликають погіршення самопочуття. Але коли вони досягають великих розмірів, з’являється:

• тупий біль у спині чи боці;
• лихоманка;
• біль у верхній частині живота.

У деяких випадках порушується відтік сечі та починається руйнування тканин. Іноді кісти кровоточать чи гнояться.

Зазвичай, такі новоутворення виявляються випадково під час ультразвукового сканування. Вони рідко вимагають лікування. З появою ускладнень чи загрози переродження може застосовуватися дренування, чи видалення органу.

Полікістоз

Полікістоз нирок – це спадкове захворювання, при якому функціональна тканина дедалі більше витісняється численними кістами, що рано чи пізно закінчується нирковою недостатністю.

Різновиди полікістозу

Розрізняють дві основні форми:

• Автосомно-рецесивна. Вражає дітей, зустрічається рідко – лише в одного із 20 000 новонароджених. До полікістозу приводить мутація гена PKDH1, що кодує білок фіброцистин. Для наслідування потрібна наявність пошкодженого гена в обох батьків. Іноді батьки не хворіють, але залишаються носіями. Діагноз зазвичай ставлять після народження. Течія досить тяжка, часто веде до ранньої смерті.
• Автосомно-домінантна. Це найпоширеніша форма. Частота поширення – 1:1000. Головна причина – мутація у генах PKD1 (85% випадків) або PKD2 (15% випадків). Для виникнення захворювання достатньо, щоб ушкоджений ген мав один із батьків. Якщо носієм є лише один із батьків, то ймовірність народження здорових дітей становить 50%. Як правило, більшість людей дізнаються про наявність проблеми вже у дорослому віці. Приблизно з 50 років нирки перестають виконувати свої функції.

Симптоми полікістозу

Біль — один з головних симптомів полікістозу

Збільшення кіст при аутосомно-домінантній формі не викликає жодних симптомів тривалий час. Перші прояви виникають у період із 20 до 40 років. Часто визначальним фактором є:

• високий кров’яний тиск (гіпертонія);
• біль у боках, паху, спині, в ділянці шлунка та в ділянці живота;
• червоний колір сечі (гематурія);
• часті інфекції сечовивідних шляхів (особливо у жінок);
• швидка втомлюваність.

Якщо пухлина порушує відтік сечі, виникає сечокам’яна хвороба. Пацієнти відзначають судоми в ногах та збільшення кола живота. На пізніших стадіях виникають небезпечні для життя проблеми з диханням.

Симптоми аутосомно-рецесивної форми схожі, проте вони з’являються раніше – у новонароджених. До того ж у дітей часто виникають проблеми з диханням, які спричиняють смерть.

При обох формах полікістозу фіксуються:

• заповнені рідиною кісти;
• інтерстиціальний фіброз (збільшення сполучної тканини);
• гіпертонія;
• серцево-судинні патології (у 25 до 30% хворих);
• кістозні нарости в інших органах (на печінці – 30-50% випадків, на підшлунковій залозі – 10% випадків);
• аневризми головного мозку (розширення стінки кровоносних судин);
• випинання стінок кишківника.

Лікування полікістозу

Діаліз

Терапія спрямована на полегшення симптомів та уповільнення прогресування патологічного процесу. Важливо нормалізувати артеріальний тиск, оскільки його підвищення ще більше ушкоджує ниркові тканини. Захворілому призначають інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину. За наявності інфекцій сечовивідних шляхів – антибіотики.

Для збереження здоров’я потрібно:

• відмовитися від куріння, алкоголю та наркотиків;
• нормалізувати вагу тіла;
• дотримуватись питного режиму;
• дотримуватись дієти з низьким вмістом солі та споживанням меншої кількості білка.

Якщо система виділення перестає виконувати свої функції (термінальна стадія ниркової недостатності), необхідний діаліз (очищення крові через спеціальні апарати), видалення чи трансплантація органу.

Прогресування та прогноз

Попри лікування, полікістоз прогресує. Зазвичай через 8-13 років після встановлення діагнозу виникає потреба у діалізі. Що раніше з’являються симптоми, то швидше розвивається захворювання. Середня тривалість життя страждаючих на аутосомно-рецесивну форму становить 10 років. 5% дітей помирають у новонародженому віці.

При аутосомно-домінантному полікістозі відіграє велике значення має те, в якому гені відбулися зміни.
Мутація PKD1 серйозніша: нирки швидше збільшуються і швидше перестають функціонувати. Ниркова недостатність починається приблизно в 54 роки, а при мутації PKD2 – в 74 роки.

Хвороби, що супроводжуються утворенням кіст

Розвиток кіст на нирках провокують й інші патології. Серед них:

• Кістозна дисплазія при обструкції нижніх сечових шляхів у плода. Порожнисті пухлини виникають внаслідок звуження нижніх сечових шляхів. Оскільки звуження ускладнює проходження сечі, ниркова тканина піддається підвищеному тиску, що запускає утворення кіст. Як правило, перші симптоми помітні відразу після народження або в ранньому дитинстві.
• Мультикістозна дисплазія. Буває із збільшенням чи зменшенням нирки. Це вроджена вада, зміни відбуваються під час ембріонального розвитку в утробі матері, діти зазвичай страждають від народження. Найчастіше уражається лише один із двох органів.
• Синдром Барде-Бідля – дуже рідкісна аутосомно-рецесивна хвороба, що спричиняє не тільки кістозні новоутворення, а й ожиріння, ураження сітківки, затримку психічного розвитку.
• Синдром Меккеля-Грубера. Також зустрічається дуже рідко і передається у спадок, викликає кілька захворювань, що виникають разом. Кіста нирок – лише симптом. Близько 30% дітей гинуть в утробі матері. Синдром несумісний із життям. Більшість немовлят, що народилися, помирають протягом перших годин життя.
• Синдром Жені – спадкова вада, для якої характерні звуження грудної клітки, короткі кінцівки, недорозвинення органів дихання, кісти на нирках. Розвиток порушується вже в утробі матері.

Профілактика

Специфічних профілактичних заходів не існує, але для раннього виявлення хвороби особливе значення мають періодичні перевірки у сімейного лікаря, проходження спеціальних чек-апів та ультразвукових досліджень. Особливо уважними до свого здоров’я мають бути люди, в сім’ях яких є близькі родичі із патологіями нирок.